Αυτοάνοσα αιματολογικά νοσήματα

Αυτοάνοσο αιματολογία θρομβοπενια αιμολυτική αναιμια

Αυτοάνοσα νοσήματα στην Αιματολογία

Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι διαταραχές κατά τις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον ίδιων στοιχείων του οργανισμού, δηλαδή αναγνωρίζει ως «ξένα» δικά του κύτταρα, ιστούς ή πρωτεΐνες, προκαλώντας καταστροφή κυττάρων. Στην Αιματολογία που πιο συνήθεις αυτοάνοσες καταστάσεις είναι η Αυτοάνοση θρομβοπενία (ITP-Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα) και η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία, λιγότερο συχνή είναι η Αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Αυτοάνοσα αιματολογικά νοσήματα

Γιατί εμφανίζεται ένα αυτοάνοσο αιματολογικό νόσημα μετά από ίωση;

Σε αρκετούς ασθενείς μια νέα διάγνωση άνοσης θρομβοπενίας, συμβαίνει λίγες ημέρες η εβδομάδες μετά από πρόσφατη ιογενή λοίμωξη. Αυτό συμβαίνει γιατί ορισμένοι ιοί έχουν επιφανειακές πρωτεΐνες παρόμοιες με ανθρώπινα πρωτεΐνικά δομικά στοιχεία. Το ανοσοποιητικό σύστημα, καταπολεμώντας τη λοίμωξη, δημιουργεί αντισώματα που αναγνωρίζουν λανθασμένα και τα δικά μας κύτταρα ως «ξένα», προκαλώντας αυτοάνοση βλάβη και καταστροφή δικών μας κυττάρων (πχ. αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια, ουδετεροφιλα).

Σε άλλους ασθενείς που έχουν διαγνωσμένο η αδιάγνωστο υποκείμενο αυτοάνοσο νόσημα η άλλο υποκείμενο νόσημα όπως ΧΛΛ, μπορεί το ίδιο το υποκείμενο νόσημα (Συστηματικός Λύκος, Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, ΧΛΛ) να προκαλεί την παραγωγή αυτοαντισωμάτων που να καταστρέφουν συστατικά του αίματος όπως τα αιμοπετάλια η τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Θεραπεία αυτοάνοσων αιματολογικών νοσημάτων

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Στα αυτοάνοσα αιματολογικά νοσήματα, η ανοσοκατασταλτική αγωγή παραμένει ο πυλώνας της θεραπείας για την ITP και την ΑΑΑ, με σταδιακή μετάβαση από παραδοσιακά φάρμακα (κορτικοστεροειδή) σε στοχευμένες θεραπείες (rituximab, TPO-RAs). Η επιλογή θεραπείας εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου, το προφίλ παρενεργειών και τις ανάγκες του ασθενούς, με στόχο την επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης χωρίς σοβαρές επιπλοκές.

Κύλιση στην κορυφή